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Cedars-Sinai的科學家們正在試圖建立更完善的ALS細胞模型，目的是加快尋找這個災難性神經系統疾病治療方法的進程。他們的研究結果顯示，現有的模型可通過能夠展示ALS是如何損害細胞的老化運動神經元得以改進。
ALS，又名為盧伽雷氏病，根據美國國立衛生研究院的數據顯示，它在美國大約有12,000名病人患此癥。按照ALS協會的說法，ALS通常侵襲年齡40歲到70歲的人。目前沒有有效的治療方法，大部分病人會遭遇癱瘓并在診斷之后的五年內死。
為了研究ALS，Cedars-Sinai Board ofGovernors Regenerative Medicine Institute的研究人員正在制造從病人的皮膚細胞中提取的被誘導的多功能干細胞（iPSCs)。通過改變病人細胞中的部分基因，研究人員可以讓這些細胞回到它們的胚胎狀態或干細胞狀態。這些特殊設計的干細胞在實驗室培養皿中可無限繁殖，它們的異常以及過程可被詳細地觀察。在ALS的研究中，這些干細胞被用來再生脊髓運動神經元以及被用來研究它們。
這個由CliveSvendsen博士及RitchieHo博士帶領的多中心團隊發現，通常用于模擬ALS的脊髓運動神經元的誘導多功能干細胞（iPSCs)更接近未成熟的或胚胎神經元，比起被感染疾病的成人的成熟神經元。在一個大量基因的詳細分析中，研究者們還顯示了ALS是如何在這些神經元成熟和加劇與老化相關的變化過程中影響它們的。
總體而言，這些發現表明研究人員需要修改設計方案來改變脊髓運動神經元的iPSC，目的是讓它更接近成人ALS患者體內的老化形態細胞。“用運動神經元去建立神經系統疾病模型可能需要它們在培養皿里老化。”。這篇文章的*作者Ho博士說。這篇文章7月18日網絡發布與于自然神經學雜志。
為了幫助研究者們解決干細胞老化的任務，研究組鑒定了一系列基因標記來評估細胞的成熟度和老化程度。
“通過了解在脊髓中決定成人運動神經元的基因表達模式，我們可以將培養皿中的IPSCs的運動神經元引向正確的方向。”，Cedars-Sinai Board ofGovernors Regenerative Medicine Institute的主任兼醫學及生物醫學教授Svendsen博士說。Svendsen博士是這篇論文的通訊作者。
這篇論文的研究得到了ALS協會、the Project ALS 基金會以及美國國立衛生院下屬美國國家神經疾病和中風研究所的資金支持。
